آنمی یا کم خونی همولیتیک چیست؟ چه علایم و نشانه هایی دارد؟ راه های تشخیص و درمان - ساعت اینترنت

به گزارش ساعت اینترنت، علت ها و عوامل مستعدکننده آنمی یا کم خونی همولیتیک

• تخریب RBC های نابالغ که با افزایش رتیکولوسیت ها معین می گردد.
• تخریب RBC ها ممکن است خارج عروقی (بعلت برداشت زودرس از گردش خون توسط کبد یا طحال) یا داخل عروقی (بعلت تخریب غشاء RBC در گردش خون) باشد.
• آنمی همولتیک ارثی ممکن است بعلت نقص غشاء RBC (اسفروسیتوز ارثی)، نقایص آنزیمی RBC (کمبود PD6G) یا هموگلوبینوپاتی بیماری سلول داسی شکل باشد.
• اشکال اکتسابی ممکن است ایمنی یا غیرایمنی باشد.

Hemolytic anemia

Hemolytic anemia is a disorder in which red blood cells are destroyed faster than they can be made. The destruction of red blood cells is called hemolysis. Red blood cells carry oxygen to all parts of your body. If you have a lower than normal amount of red blood cells, you have anemia.

تشخیص افتراقی آنمی یا کم خونی همولیتیک

• هایپراسپلنیسم (مثل لنفوم، بیماری های انفیلتراتیو، اسپلنومگالی ناشی از سیروز)
• علل ایمونولوژیک و آنتی بادی IgG واکنش دهنده گرم، آنتی بادی IgM سرد آنتی بادی های وابسته به دارو)
• تروماتیک (دریچه های مصنوعی،TTP، HUS، TTP)
• هموگلوبینوری حمله ای شبانه (PNH)
• هموگلوبینوپاتی ها
• کمبود PD 6G
• کمبود هگزوکیناز
• اسفروسیتوز ارثی

اپیدمیولوژی آنمی یا کم خونی همولیتیک

• آنمی همولیتیک ارثی نادر است، اغلب با سابقه فامیلی آنمی، زردی، کوله سیستیت زودرس یا احتیاج به اسپلنکتومی همراه است.
• آنمی همولیتیک اکتسابی اغلب در افراد مبتلا به بیماری های دیگر رخ می دهد. (اغلب ثانویه به بدخیمی، عفونت یا داروها)

علایم و نشانه های آنمی یا کم خونی همولیتیک

• آنمی: ضعف، رنگ پریدگی، تحمل فعالیتی پایین
• علایم همولیز: زردی، هموگلوبینوری، اسپلنومگالی
• علایم منحصر به فرد علت ها و عوامل مستعدکننده بستگی دارد.G6PD: بحران همولیز در پاسخ به استرس های اکسیداتیو مثل باقلا، ضد مالاریاها سولفانامیدها، ویتامین K.
• علایم آنمی سلول داسی شکل
• هایپراسپلنیسم: اسپلنومگالی واضح با اثرات سوء بیماری زمینه ای
• هموگلوبینوری حمله ای شبانه: %15-10 آنمی آپلاستیک، ترومبوزهای وریدی و آنمی همولیتیک دارند.

تشخیص آنمی یا کم خونی همولیتیک

• CBC یا اسمیر محیطی که آنی و مورفولوژی غیرطبیعی RBC را نشان می دهد.
• اسفروسیت: RBC گرد بدون رنگ پریدگی مرکزی (HS)
• Target cell: افزایش نسبت سطح به حجم سلول (تالاسمی، SCD)
• اکانتوسیت: خارهای متعدد روی غشاء سلول (بیماری کبدی)
• اجسام هینز: رسوب هموگلوبین در سیتوپلاسم
• RBC داسی شکل در SCD
• شمارش رتیکولوسیت 3 برابر نرمال (نرمال 2-4%).
• افزایش بیلی روبین غیرکنژوگه (dc/ mg 5-4)، LDid و هموگلوبین پلاسما.
• کاهش یا فقدان هاپتوگلوبین.
• ادرار: افزایش هموگلوبین و هموسیدرین
• تست کومبس مستقیم و غیرمستقیم

درمان آنمی یا کم خونی همولیتیک

• اغلب برای متوقف ساختن فرایند همولیز مخصوصاً در اختلالات غشایی ارثی RBC احتیاج به اسپلنکتومی است.
• اندیکاسیون اسپلنکتومی: اسفروسیتوز ارثی، الیپتوسیتوز، بیماری سلول داسی شکل، هایپراسپلنیسم TTP و بیمارانی که درمان با استروئید آنمی خمولیتیک ایمونولوژیک آنها با شکست روبرو می گردد.
• در صورت اسپلنکتومی واکسن پروفیلاکسی پنوموکوک و مکمل فولات داده گردد.
• درمان علل خاص
• نقایص آنزیمی RBC: پرهیز از استرس های اکسیداتیو
• همولیز آنتی بادی گرم: گلوکوکورتیکوئید /IVIG، اسپلنکتومی، درمان سیتوتوکسیک.
• مربوط به تروما: پلاسما فرز، استروئیدها، عوامل ضدپلاکت، اسپلنکتومی
• مربوط به دارو: حذف داروهای مسبب (مثل پنی سیلین)
• PNH: پیوند مغز استخوان
• همولیز آنتی بادی سرد: درمان های سیتوتوکسیک

پیش آگهی/ سیر بالینی آنمی یا کم خونی همولیتیک

• اختلالات غشایی ارثی با استرس و عفونت تشدید می شوند.
• نقایص آنزیمی RBC در طی استرس اکسیداتیو تشدید می گردد.
• هایپراسپلنیسم: ممکن است اسپلنکتومی در بیماران سیروزی خطرناک باشد.
• همولیز آنتی بادی-سرد: اغلب خود محدود شونده.
• بیماری ناشی از دارو با حذف داروی موردنظر رفع می گردد.
• PNH: ممکن است بدون پیوند مغز استخوان به طرف لوسمی میلوژن حاد پیشرفت کند.